Τι είναι η Νόσος του Κρον με την οποία διαγνώστηκε ο Παύλος Μαρινάκης (VIDEO)

Καλεσμένος του Γρηγόρη Αρναούτογλου βρέθηκε το βράδυ της Τρίτης ο κυβερνητικός εκπρόσωπος Παύλος Μαρινάκης, ο οποίος προχώρησε σε μια προσωπική εξομολόγηση.

«Έχω τη νόσο του Κρον, είναι ένα σοβαρό αυτοάνοσο στο έντερο. Εκλέχτηκα γραμματέας της ΝΔ και εκείνη την περίοδο διαγνώστηκε η γυναίκα μου με κορονοϊό. Εγώ ήμουν αρνητικός αλλά είχα πυρετό. Έκανα εξετάσεις, ο γιατρός μου ανακοίνωσε ότι έχω τη νόσο του Κρόν και του είπα “τέλεια”. Σχεδόν χάρηκα, ο γιατρός τα έχασε. Του έκανα μία ερώτηση “θα πεθάνω από αυτό;”. Μου είπε “όχι αλλά θα πρέπει να προσαρμόσεις τη ζωή σου”. Του λέω “αφού δεν θα πεθάνω είμαι χαρούμενος”», είπε μεταξύ άλλων ο κ. Μαρινάκης.

Τι είναι η Νόσος του Κρον

Η νόσος του Κρον ή κοκκιωματώδης κολίτιδα ή τοπική εντερίτιδα είναι μια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου άγνωστης αιτιολογίας, η οποία προκαλεί φλεγμονή του βλεννογόνου και αφορά σε όλο το τοίχωμα του εντέρου αλλοιώσεις, οδηγώντας σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Ονομάσθηκε έτσι προς τιμή του Νεοϋορκέζου ιατρού Μπάριλ Κρον (Burrill Crohn), ο οποίος παρουσίασε το 1932 μαζί με τους συνεργάτες του μια σειρά ασθενών με αυτήν την πάθηση.

Μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του γαστρεντερικού σωλήνα από το στόμα ως τον πρωκτό, προκαλώντας μια ευρεία ποικιλία συμπτωμάτων.

Προκαλεί κυρίως κοιλιακό άλγος, διάρροια (η οποία μπορεί να είναι αιματηρή), ναυτία, τάση προς έμμετο, απώλεια βάρους, κόπωση, αδυναμία. Επιπλέον μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές εκτός του γαστρεντερικού σωλήνα (εξωεντερικές εκδηλώσεις), όπως εξανθήματα στο δέρμα, αρθρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα (φλεγμονή στον οφθαλμό), κόπωση και έλλειψη συγκέντρωσης.

Η νόσος του Κρον προκαλείται από αλληλεπιδράσεις μεταξύ περιβαλλοντικών, ανοσολογικών και βακτηριακών παραγόντων σε γενετικά ευαίσθητα άτομα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια χρόνια φλεγμονώδη διαταραχή, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Παράγοντες που επηρεάζουν τη διάδοση της νόσου

Γεωγραφική θέση

Η νόσος του Κρον είναι πιο κοινή σε Ευρωπαίους με δείκτες επίπτωσης από 5 έως 12 ανά 100.000. Η νόσος αυτή είναι πιο κοινή στους λευκούς παρά σε άλλους πληθυσμούς.

Ηλικία

Η νόσος του Κρον μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία στη ζωή ενός ανθρώπου, αλλά συνήθως εμφανίζεται κατά τα 20-30 έτη.

Κληρονομικότητα

Ένα στα πέντε άτομα που νοσεί από τη νόσο Cronh είναι μέλος οικογένειας με ιστορικό της νόσου.

Κάπνισμα

Το κάπνισμα είναι ο σημαντικότερος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της νόσου του Κρον, με αποτέλεσμα την πιο βαριά μορφή εκδήλωσης της νόσου και αποτελεί τη συχνότερη αιτία για χειρουργικές επεμβάσεις στους ασθενείς αυτούς.

Περιβαλλοντικοί παράγοντες

Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως λοιμώξεις, έκθεση σε τοξίνες ή φάρμακα και η δίαιτα μπορούν να παίζουν ρόλο που επιτρέπει την ανάπτυξη της νόσου. Συγκεκριμένες ουσίες όπως τα NSAID και τα αντισυλληπτικά από του στόματος ενέχονται στην παθογένεια της νόσου Κρον.

Γαστρεντερικά

Πολλοί νοσούντες της Κρον, έχουν τα συμπτώματα της νόσου πολύ πριν τη διάγνωση της. Η συνήθης εμφάνιση της νόσου είναι μεταξύ 15-30 ετών , αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Το αρχικό σύμπτωμα της νόσου, μπορεί να είναι κοιλιακός πόνος, ο οποίος συνοδεύεται από διάρροια αιματηρή ή μη. Η φύση της διάρροιας στη νόσο Κρον, εξαρτάται από το τμήμα του λεπτού εντέρου που εμπλέκεται στο κόλον. Η Ileal Crohn καταλήγει σε μεγάλου όγκου υδαρή κόπρανα, ενώ η κολίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε μικρότερο όγκο κοπράνων με αυξημένη συχνότητα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί ένα άτομο να έχει πάνω από 20 κενώσεις του εντέρου ανά ημέρα. Επιπλέον, τα συμπτώματα λόγω εντερικών στενώσεων είναι συνήθη στη νόσο. Ο κοιλιακός πόνος είναι συνήθως πιο δυνατός στα τμήματα του εντέρου που έχουν στενώσεις, ενώ εμετός και ναυτία μπορούν να υποδείξουν της αρχές απόφραξης του λεπτού εντέρου. Είναι σύνηθες στη νόσο του Κρον, να εμφανίζεται περιπρωκτική δυσφορία. Η περιπρωκτική δυσφορία αναφέρεται στη φαγούρα ή και τον πόνο γύρω από τον πρωκτό και είναι δυνατό να υποδηλώνει φλεγμονή, απόστημα ή πρωκτική σχισμή. Είναι πιθανή η ακράτεια κοπράνων.

Συστηματικά

Η νόσος του Κρον, όπως κι άλλες χρόνιες, φλεγμονώδεις ασθένειες, μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία συστηματικών συμπτωμάτων. Όσο αφορά τα παιδιά, υπάρχει αδυναμία ανάπτυξης και αυτό αποτελεί παράγοντα διάγνωσης της νόσου. Πιθανή είναι η εμφάνιση πυρετού, αν και πυρετός άνω των 38.5°C, είναι ασυνήθιστος εκτός αν υπάρχει κάποια επιπλοκή όπως ένα απόστημα. Όσο αφορά τους ηλικιωμένους, η νόσος του Κρον μπορεί να εκδηλωθεί ως απώλεια βάρους, που συνήθως σχετίζεται με μειωμένη πρόσληψη τροφής, δεδομένου ότι οι νοσούντες αισθάνονται καλύτερα όταν δεν τρώνε και χάνουν την όρεξη τους.

Άλλα συστήματα

Επιπλέον της γαστρεντερικής και της συστηματικής εμπλοκής, η νόσος του Κρον μπορεί να επηρεάσει κι άλλα συστήματα οργάνων.Φλεγμονή του εσωτερικού τμήματος του οφθαλμού, γνωστή ως ραγοειδίτιδα, μπορεί να προκαλέσει πόνο στον οφθαλμό, ειδικότερα σε έκθεση φωτός. Η νόσος του Κρον που επηρεάζει τον ειλεό, μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένο κίνδυνο για χολόλιθους. Επιπλέον συνδέεται με ένα είδος ρευματολογικής ασθένειας, την σπονδυλοαρθροπάθεια. Αυτή η ομάδα των ασθενειών χαρακτηρίζεται από φλεγμονές στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα) και στις ενθέσεις μυών (ενθεσίτιδα).

Η νόσος του Κρον μπορεί να προσβάλει, επίσης, το δέρμα, το αίμα και το ενδοκρινικό σύστημα. Εκδηλώσεις του δέρματος είναι το οζώδες ερύθημα και το γαγγραινικό πυόδερμα. Επίσης, παρατηρείται αύξηση του κινδύνου της θρόμβωσης του αίματος, ενώ επώδυνη διόγκωση των κάτω άκρων μπορεί να είναι σημάδι βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης και η δυσκολία στην αναπνοή αποτέλεσμα πνευμονικής εμβολής. Τέλος η νόσος του Κρον εκτός από αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκαλέσει οστεοπόρωση ή λέπτυνση των οστών. Στη στοματική κοιλότητα οι ασθενείς του Κρον, μπορεί να υποφέρουν από χειλίτιδα granulomatosa κι άλλες μορφές της στοματοπροσωπικής κοκκιωμάτωσης.

Επιπλοκές

Η νόσος του Κρον μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες μηχανικές επιπλοκές του λεπτού εντέρου, όπως η απόφραξη, τα συρίγγια και τα αποστήματα. Η απόφραξη τυπικά στενεύει τον αυλό και μπλοκάρει το πέρασμα των περιεχομένων του εντέρου. Τα συρίγγια μπορούν να αναπτυχθούν ανάμεσα στο έντερο και στην κύστη, ανάμεσα στο έντερο και στον κόλπο και ανάμεσα στο έντερο και στο δέρμα. Τα αποστήματα είναι μολυσμένα ανοιχτά τοιχώματα τα οποία βρίσκονται συνήθως στην κοιλιά ή στην περιπρωκτική περιοχή. Η νόσος του Κρον αυξάνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου στην περιοχή της φλεγμονής. Ο προσυμπτωματικός έλεγχος για τον καρκίνο του παχέος εντέρου με κολονοσκόπηση είναι απαραίτητος για τους νοσούντες τουλάχιστον κάθε 8 χρόνια. Τέλος άτομα με νόσο του Κρον, είναι σε κίνδυνο υποσιτισμού λόγω μειωμένης πρόσληψης τροφής και δυσαπορρόφησή της. Προβλήματα μπορεί να εκδηλωθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν βλαβερές συνέπειες για το έμβρυο και τη μητέρα.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η ακριβής αιτία της νόσου του Κρον παραμένει άγνωστη. Στο παρελθόν, η διατροφή και το άγχος είχαν ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση της νόσου, αλλά τώρα είναι γνωστό, ότι παρόλο που αυτοί οι παράγοντες μπορούν να επιδεινώσουν την ήδη υπάρχουσα νόσο, δεν αποτελούν και αιτιολογικό παράγοντα. Οι τελευταίες έρευνες δείχνουν, ότι μια σειρά παραγόντων, όπως η κληρονομικότητα και η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο στην ανάπτυξή της. Έχει παρατηρηθεί ότι μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο που ονομάζεται NOD2, τείνουν να συμβαίνουν συχνότερα σε ανθρώπους με νόσο του Κρον και οι ασθενείς με το μεταλλαγμένο γονίδιο έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για τη νόσο τους. Στη νόσο Κρον, η φλεγμονώδης διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει οποιοδήποτε κομμάτι του αυλού του γαστρεντερικού σωλήνα από το στόμα έως τον πρωκτό. Ο τελικός ειλεός επηρεάζεται στο 70-80% των ασθενών, είτε μόνο αυτός είτε σε συνδυασμό με προσβολή του παχέος εντέρου. Η φλεγμονή είναι διατοιχωματική και χαρακτηρίζεται από τη διήθηση του τοιχώματος του εντέρου με ουδετερόφιλα, ακολουθούμενα από μονοπυρηνικου τύπου κύτταρα και ινώδη ιστό. Η διατοιχωματική φύση της νόσου κατά μήκος των βαθιών εξελκώσεων και ραγάδων που σχηματίζονται οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών, τη δημιουργία αποστημάτων και συριγγίων.

Παθοφυσιολογία

Η διάγνωση της ασθένειας συχνά επιβεβαιώνεται μέσω της κολονοσκόπησης και της βιοψίας του παχέος εντέρου. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της παθολογίας της νόσου αποτελεί το διατοιχωματικό μοτίβο της φλεγμονής, καθώς μπορεί η φλεγμονή να εκτείνεται σε όλο το μήκος του εντερικού τοιχώματος. Εξέλκωση είναι το αποτέλεσμα που παρατηρείται σε εξαιρετικά ενεργή νόσο. Μικροσκοπικά οι βιοψίες του προσβεβλημένου κόλον μπορεί να εμφανίζουν φλεγμονή βλεννογόνου, που χαρακτηρίζεται από εστιακή διήθηση των ουδετερόφιλων εντός του επιθηλίου.

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου του Κρον μπορεί μερικές φορές να είναι δύσκολη και γι’ αυτό απαιτείται ένας αριθμός δοκιμών, ώστε να γίνει έγκυρη η διάγνωση.

Θεραπεία

Ο στόχος της θεραπευτικής αγωγής είναι η μείωση της φλεγμονής στο έντερο αλλά και σε άλλα συστήματα και όργανα που πιθανόν έχουν πληγεί από τη συστηματική αυτή νόσο, και το ζητούμενο είναι να επέλθει ύφεση και συμπτωματική βελτίωση του ασθενούς.Η θεραπεία είναι φαρμακευτική, διατροφική και χειρουργική.

• Τα φάρμακα τα οποία υπάρχουν διαθέσιμα μας σήμερα και μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον σκοπό αυτό είναι τα εξής: Σουλφασαλαζίνη, Μεσαλαμίνη, Κορτικοστεροειδή και καταστολείς του ανοσοποιητικού συστήματος. Επίσης χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα τα οποία είναι: Αζαθειοπρίνη, μερκαπτοπουρίνη, Ιnfliximab (Remicade), Μεθοτρεξάτη ,Certolizumab pegol (Cimzia) ,Αdalimumab (Humira), Ustekinumab (Stelara), Vedolizumab (Entyvio), Cyclosporine και τα αντιβιοτικά Μετρονιδαζόλη (Flagyl) και Ciprofloxacin (Cipro).
• Η διατροφή με βιταμίνες και ιχνοστοιχεία. Ειδική εντερική και παρεντερική διατροφή χρησιμοποιείται συνήθως, όταν τα φάρμακα αποτυγχάνουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων των ασθενών με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
• Χειρουργική αντιμετώπιση. Εάν η διατροφή, οι αλλαγές του τρόπου ζωής, και η φαρμακευτική αγωγή, δεν μπορέσουν να θέσουν σε ύφεση την νόσο νόσο του Κρον, ο ασθενής μπορεί να χρειασθεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός κατεστραμμένου τμήματος του λεπτού εντέρου ή για την αντιμετώπιση συριγγίων που επιμένουν παρά τη φαρμακευτική αγωγή.

Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής σε επιλεγμένα άτομα, αλλά η υποτροπή της ασθένειας μετά τη χειρουργική επέμβαση δεν είναι ασυνήθης. Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη στους μισούς περίπου ασθενείς ώστε να αντιμετωπιστούν επιπλοκές της ασθένειας, όπως συρίγγια, αποστήματα, αιμορραγία και εντερικές αποφράξεις.